Letales Multiple Pterygium-Syndrom

 

Letales Multiple Pterygium-Syndrom

Das letale Multiple Pterygium-Syndrom (LMPS) beschreibt eine Krankheit, bei der die Beweglichkeit von Gelenken auf Grund von Hautbesonderheiten (Hautfalten) oder durch angeborene Anomalien in der Kopfgegend (Schädel, Hals, Gesicht, Wirbel, usw.) eingeschränkt ist. LMPS wird vom letalen Poplitealen Pterygium-Syndrom unterschieden, bei dem die Einschränkung auf Grund der Hautfalten lediglich im Bereich der Kniekehlen des Fötus besteht.

Kinder mit letalem Multiple Pterygium-Syndrom sind im Vergleich zu Föten im gleichen Schwangerschaftsalter minderwüchsig, haben Hautfalten an Hals, Kinn, Achseln, Unterschenkeln oder den Kniekehlen und leiden oft an einer schweren Gelenksteife (Athrogrypose). Kinder mit LPMS weisen zur Geburt mit sehr hoher Wahrscheinlichkeit eine Behinderung auf. Aus diesem Grund kann im Rahmen der Diagnose eines letalen Syndroms ein Abbruch der Schwangerschaft empfohlen werden.

 

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